Long-term use of denosumab in giant cell tumors and vertebral aneurysmal bone cysts / Uso prolongado de denosumab no tumor de células gigantes e cistos ósseos aneurismáticos vertebrais / Uso prolongado de denosumab en tumor de células gigantes y quistes óseos aneurismáticos vertebrales

ABSTRACT Introduction: Denosumab is a human monoclonal antibody that binds to the receptor activator of nuclear factor kB (RANKL), it is used in the treatment of Osteoporosis. The Giant Cell Tumor (GCT) and the Aneurysmal Bone Cyst (ABC) use the same RANKL, and for this reason this drug began to be used for its treatment. There is consensus on the use, dose-time and 12-month duration for Denosumab treatment of GCT. Not so for ABC. In unresectable, disabling or recurrent tumors, its use could be for life. The adverse events of the habitual use of the drug are known, but it is not known if these increase with time. The objective of the present work is to identify the possible adverse events of treatment with Denosumab for more than 12 months. Material and Method: Series of cases with a diagnosis of GCT or ABC in spine, treated with Denosumab for more than 12 months. Adverse events are: arthralgia, fatigue, spinal pain, pain in extremities, headache, hypokalaemia, hypocalcemia, osteonecrosis of the jaw, malignant transformation, pathological fractures. Results: Eight patients, 6 TCG and 2 ABC, with a mean age at diagnosis of 25,6 years; presenting a mean treatment of 4.18 years (range 1.7 - 8.7). Of 6 operated patients, 4 had recurrence (2 to 36 months after surgery). One patient had to suspend treatment due to necrosis of the jaw, another hypocalcemia, both returned to treatment when stabilized. Conclusions: A minor adverse event (hypocalcemia) and a major adverse event (jaw bone necrosis) were observed. Level of Evidence IV; Original.

RESUMO Introdução: O denosumab é um anticorpo monoclonal humano que se liga ao receptor ativador do fator nuclear kB (RANKL), sendo utilizado no tratamento da Osteoporose. O Tumor de Células Gigantes (TCG) e o Cisto Ósseo Aneurismático (CAO) utilizam o mesmo RANKL, por isso esse medicamento passou a ser utilizado para seu tratamento. Há consenso sobre o uso, o tempo de dosagem e a duração de 12 meses para o tratamento com Denosumabe de TCG. Não é assim para CAO. Em tumores irressecáveis, incapacitantes ou recorrentes, seu uso pode ser vitalício. Os eventos adversos do uso habitual do medicamento são conhecidos, mas não se sabe se aumentam com o tempo. O objetivo do presente trabalho é identificar os possíveis eventos adversos do tratamento com Denosumabe por mais de 12 meses. Material e Método: Série de casos com diagnóstico de TCG ou CAO na coluna, tratados com Denosumabe por mais de 12 meses. Os eventos adversos são: artralgia, fadiga, dor na coluna, dor nas extremidades, cefaleia, hipocalemia, hipocalcemia, osteonecrose da mandíbula, transformação maligna, fraturas patológicas. Resultados: Oito pacientes, 6 TCG e 2 LRA, com média de idade ao diagnóstico de 25,6 anos; apresentando um tratamento médio de 4,18 anos (variação 1,7 - 8,7). Dos 6 pacientes operados, 4 tiveram recorrência (2 a 36 meses após a cirurgia). Um paciente teve que suspender o tratamento por necrose da mandíbula, outro hipocalcemia, ambos voltaram ao tratamento quando estabilizados. Conclusões: Um evento adverso menor (hipocalcemia) e um evento adverso maior (necrose óssea da mandíbula) foram observados. Nível de Evidência IV; Original.

RESUMEN Introducción: El Denosumab es un anticuerpo humano monoclonal que se une al receptor activador del factor nuclear kB (RANKL), se lo utiliza en el tratamiento de Osteoporosis. El Tumor de Células Gigantes (TCG) y el Quiste Óseo Aneurismático (QOA), utilizan los mismos RANKL, y por ello se comenzó a utilizar esta droga para su tratamiento. Existe consenso en la utilización, dosis-tiempo y 12 meses de duración para el tratamiento con Denosumab del TCG. No así para el QOA. En tumores irresecables, incapacitantes o con recidiva, su uso podría ser de por vida. Se conocen los eventos adversos de la utilización habitual de la droga, pero no se sabe si estas aumentan con relación al tiempo. El objetivo del presente trabajo, es identificar los posibles eventos adversos del tratamiento con Denosumab por más de 12 meses. Material y Método: Serie de casos con diagnóstico de TCG o QOA de columna, tratados con Denosumab por más de 12 meses. Los eventos adversos son: artralgias, fatiga, raquialgia, dolor en extremidades, cefalea, hipopotasemia, hipocalcemia, osteonecrosis de mandíbula, transformación maligna, fractura patológica. Resultados: Ocho pacientes, 6 TCG y 2 QOA, con promedio de edad al diagnóstico de 25,6 años; presentando una media de tratamiento de 4.18 años (rango 1,7 - 8,7). De 6 pacientes operados, 4 presentaron recidiva (2 a 36 meses después de la cirugía). Un paciente se debió suspender el tratamiento al presentar una necrosis de mandíbula, otro hipocalcemia, ambos retornaron al tratamiento al estabilizarse. Conclusiones: Se observa un evento adverso menor (hipocalcemia) y un evento adverso mayor (necrosis ósea de mandíbula). Nivel de Evidencia IV; Original.

Aneurysmal Patellar Bone Cyst: Case Reportt / Cisto Ósseo Aneurismático de Patela: Relato de Caso

Abstract Patellar tumors are rare. Commonly benign, giant-cell tumors and chondroblastomas are the most frequent types of this tumor. Aneurysmal bone cysts are a less common type, corresponding to less than 1% of the cases. The authors present a case of a 23-year-old male patient who presented left patellar pain and swelling for two years. The radiographic images suggested tumoral causes, and the biopsy was negative for neoplasm. The treatment approach was a complete patellectomy, without complications. The imaging follow-up showed no recurrence.

Resumo Os tumores patelares são uma condição rara. Comumente benignos, o tumor de células gigantes e o condroblastoma são os tipos mais frequentes. O tipo menos comum entre os tumores patelares é o cisto ósseo aneurismático, que corresponde a menos de 1% dos casos. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, de 23 anos, com dor e aumento do volume da patela esquerda havia 2 anos. A radiologia sugeriu causas tumorais, e a biópsia foi negativa para neoplasia. A abordagem terapêutica escolhida foi uma patelectomia total, feita sem intercorrências. O acompanhamento com imagens não mostrou recorrência.

Solid variant of aneurysmal bone cist on the distal extremity of the radius in a child / Variante sólida do cisto ósseo aneurismático na extremidade distal do rádio em uma criança

The solid variant of aneurismal bone cysts (ABC) is considered rare. It occurs with greater frequency in pediatric patients and in the tibia, femur, pelvis and humerus. We present a case of a metaphyseal lytic lesion on the distal extremity of the radius in a child whose radiograph was requested after low-energy trauma. The hypothesis of a pathological bone fracture secondary to an aneurysmal bone cyst was suggested. After biopsy, the child underwent intralesional excision without bone grafting and the histopathological findings were compatible with the solid variant of aneurysmal bone cyst.

A variante sólida do cisto ósseo aneurismático (COA) é considerada lesão rara, ocorre com maior frequência nos pacientes pediátricos e nos ossos da tíbia, fêmur, pelve e úmero. Apresentamos o caso de uma lesão lítica metafisária na extremidade distal do rádio de uma criança em que, ao exame radiográfico feito devido a um trauma de baixa energia, foi aventada a hipótese de fratura em um osso patológico secundária a um cisto ósseo aneurismático. Após a biópsia, a criança foi submetida a ressecção intralesional sem interposição de enxerto e o exame histopatológico foi condizente com a variante sólida do cisto ósseo aneurismático.

Vertebrobasilar insufficiency caused by cervical aneurysmal bone cyst - case report / Insuficiência vertebrobasilar causada por cisto ósseo aneurismático cervical - relato de caso

Aneurysmal bone cysts (ABC) are benign bone tumors of relatively rare occurrence. Most of the lesions occur at long bones, vertebrae and flat bones. However, the cervical vertebrae involvement is uncommon. Occasionally, the ABCs compress the spinal cord and nerve roots. Depending on the level of involvement and the extent of spinal cord compression, a wide variety of neurological symptoms and signs may be noted later, ranging from mild radiculopathy to complete paraplegia or tetraplegia. A case of aneurysmal bone cyst involving the second and third cervical vertebrae in a 15 years old patient, causing compression of the right vertebral artery and subsequent vertebrobasilar insufficiency is reported. We also discuss the clinical manifestations of the vertebrobasilar insufficiency, of the spinal compression, and the surgery treatment performed in this case.

Cistos ósseos aneurismáticos são tumores ósseos benignos de ocorrência relativamente rara. A maior parte dessas lesões ocorre em ossos longos, nas vértebras e nos ossos planos. No entanto, o envolvimento das vértebras cervicais é incomum. Ocasionalmente, o cisto ósseo aneurismático pode comprimir a medula espinhal e as raízes nervosas. Dependendo do grau de envolvimento e extensão da compressão da medula espinhal, uma ampla variedade de sintomas e sinais neurológicos pode ser observada posteriormente, variando de radiculopatia suave a completa paraplegia ou tetraplegia. Relatamos um caso de cisto ósseo aneurismático envolvendo a segunda e a terceira vértebra cervical em um paciente de 15 anos, causando compressão da artéria vertebral direita e consequente insuficiência vertebrobasilar. Também discutimos as manifestações clínicas da insuficiência vertebrobasilar e da compressão espinhal e o tratamento cirúrgico realizado no caso em questão.

Cisto ósseo aneurismático orbitário - estudo clínico-patológico: relato de caso / Aneurysmal bone cyst of the orbit - a clinicopathological study: case report

O cisto ósseo aneurismático orbitário é doença rara, usualmente acomete pacientes jovens e é causada por alterações hemodinâmicas intra-ósseas. Relatamos um caso de cisto ósseo aneurismático orbitário, encaminhado com suspeita clínica e radiológica de cisto dermóide, comentando seus aspectos clínicos e anátomo-patológicos.

Aneurysmal bone cyst of the orbit is a rare disease that usually affects young patients and is caused by osseous hemodynamic alterations. We report a case of aneurysmal bone cyst of the orbit, referred to us as a dermoid cyst, discussing its clinical and histopathological aspects.